Lipofuscinosis Ceroide Neuronal (CL)

LIPOFUSCINOSIS CEROIDE NEURONAL (CL)




La CL (Lipofuscinosis ceroide neuronal) es un tipo de epilepsia producida por un conjunto de desordenes neuronales heredados, que se caracterizan por la acumulación de lipopigmentos autofluorescentes (Ceroide y lipofuscina) en las neuronas y en otros tipos de células de tejidos blandos. Esto conduce a la degeneración progresiva de las células del cerebro y del ojo, a una debilitación neurológica severa y a la muerte temprana.
Los perros afectados comienzan a exhibir síntomas al año de vida (pérdida de coordinación motora, degeneración cognoscitiva, pérdida visual y comportamiento anormal).
Debido a la severidad de la enfermedad, los animales afectados raramente sobreviven más de 26-28 meses. De ahí que en los listados existentes sobre animales testados prácticamente no aparecen animales afectados, aunque si los portadores. Se estima que en las líneas australianas, hasta el 3% de los ejemplares son portadores.
Este tipo de enfermedad neuronal también no tiene tratamiento ni cura y se ha descrito en Setters Inglés, Terrier Tibetano, Bulldog, además de en humanos, vacas, caballos, ovejas y ratones.
Son mudchos los genes (hasta 7) que participan en la enfermedad. Solamente mediante pruebas genéticas se puede . determinar si un ejemplar está libre, es portador o afectado.